중증근무력증

 

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중증근무력증

         

이 질환의 특징은 수의근이 피로해지고 수축을 계속 할수 없게 된다는 것이다.

아침에는 거의 증상이 없으나 오후가 되면 힘을 쓸수 없게 되고, 말소리 역시 처음에는 좋으나 계속되면 콧소리로 바뀌는 현상이 일어난다.

증상이 무거워지면 근육이 마비된 것 같으나 주의해서 살펴보면 근육의 수축이 이루어지고 있는데 이것이 곧 소실되는 것을 살펴 볼 수 있다.

20 ～ 30대 여성들에게 자주 발병되며 60 ～ 70대 남성에게도 나타난다.

주요 증상은 일정동작을 반복한후에 근육이 무력해지며 휴식을 취하면 개선되는 특이한 질병이다. 

눈꺼풀이 저절로 내려와서 눈을 제대로 뜨지 못하는 눈꺼풀 하수증상과 물체가 이중으로 보이는 복시 등이 대부분의 환자에게 나타나는 초기 증상이다. 

15%의 환자에서는 근무력증이 눈꺼풀과 눈 주위에 있으나 85%환자에서는 근육의 피로증상이 신체 전반에 걸쳐 나타난다.

정상적으로 근육이 운동을 할때는 뇌로 부터 명령이 내려오면 운동신경이 신경말단에서 아세틸콜린이라는 물질이 분비되고 이것이 아세틸콜린 수용체에 결합하여 근수축을 유발시킨다.

사용된 아세틸콜린은 아세틸콜린에스테라제에 의해 분해된다.

근무력증 환자에 있어서는 자가면역반응에 의해 아세틸콜린 수용체의 수가 감소되어 근수축이 잘 일어나지 않도록 되어 있다.

치료방법은 자가면역반응을 일으키고 있는 흉선을 제거하여 면역반응을 억제하거나 스테로이드제제나 면역억제제를 사용한다.