베체트 증후군

 

베체트증후군

      구강과 외음부의 통증을 동반한 재발성 궤양과 포도막염 등의 안 질환 및 다양한 피부병변을 특징으로 하는 만성질환이다.

      지역이나 민족간에 차이는 있으나 동지중해연안국과 일본 등에 많은 발현 빈도를 보이며 국내 뿐 아니라 전 세계적으로 점차 증가하는 추세에 있고 다양

     한 병변으로 인하여 피부과,  안과, 이비인후과 등 전부 관련이 있다.

      남녀노소 모두에게 발생할 수 있으며 특히 30대 남자에게 많이 발생한다.

      초기에는 단순한 재발성 궤양이나 결절성홍반 등으로 나타나지만 결국 후천적 실명에 이르게 되거나 신경계 및 심맥관계에 침범할 경우 치명적인 결

     과 즉 사망에 이르게 하는 아주  무서운 질병임을 알아야 한다.

      구강 점막의 궤양은 환자의 100%에서 보인다.

      궤양면의 경계는 명확하며 황백색의 위막으로 덮인 작은 궤양면이 한곳 내지 2-3개소로 발생하며 통증이 있다.

      대개 이들 궤양은 약 1주일 정도면 자연히 치유되나 곧이어 다른 곳에 궤양이 재발하게 된다.

      안 증상이 있거나 심맥관계나 신경계 증상이 있는 경우에는 예후가 불량하며 반복적인 통증을 수반하는 포도막염은 결국 안구 적출이나 시신경 위축 등의

     상태로 가서 완전히 실명에 이르게 된다.

      외음부의 아프타성궤양은 남성의 경우에 대개 음낭에 발생하나 드물게는 음경 혹은 귀두에도 생기며 여성의 경우에는 대개 음순, 질 등에 발생한다.

      피부는 결절성홍반 모양의 피진, 모낭염 모양의 피진과 피하의 혈전성정맥염이 흔히 나타난다.

      피부는 자극에 대해서 과민해져 있기 때문에 바늘로 찔러 상처를 내면 1-2일이 경과된 후 발적, 종창이 되기도 하고 때로는 작은 농포를 형성하기도 한

      다.

      베체트 증후군의 많은 경우에 혈중 아연치의 감소를 보이므로 아연의 보충은 필수적이다.